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2020-12-26 08:03

间质性肺疾病(ild)是包含200多种可导致肺纤维化的疾病群体总称。肺纤维化是一种不可逆的肺组织瘢痕形成,可致肺功能(即用力肺活量)出现不可逆转的减退。平均有18-32%的ild患者可能会发展为进行性纤维化性间质性肺疾病(pf-ild),会导致患者呼吸困难,具有较高的死亡率。[1]pf-ild涵盖一系列临床诊断,包括过敏性肺炎、结节病、自身免疫性间质性肺疾病(如类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化病相关间质性肺疾病、混合型结缔组织疾病相关间质性肺疾病)、特发性非特异性间质性肺炎、以及未分类的特发性间质性肺炎等。[2]

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